血友病とは何ですか？
血友病は、「凝固因子」と呼ばれるタンパク質が不足しているために、血液が正常に凝固できないことです。患者は通常よりも出血しやすく、出血がはるかに多く、時には出血が生命を脅かす可能性があります。血友病には主に2つのタイプがあります。血友病Aの第8因子（第VIII因子）と血友病Bの第9因子（第IX因子）は欠乏しているか非常に低いです。血友病は生涯にわたる状態です。これは異常な遺伝子が原因です。親はこの異常な遺伝子を子供に渡します。これらの場合のいくつかでは、両親はただの保因者であり、彼らが病気の症状を持っていないので、彼らがこの異常な遺伝子を持っていることを知らないかもしれません。血友病は男性でより一般的ですが、女性では非常にまれです。
血友病の症状は何ですか？
症状は血友病の重症度によって異なります。一部の子供は出生直後に症状を発症しますが（たとえば、割礼中の過度の失血）、軽度の血友病の患者は後で発症します（怪我や手術後の通常の出血よりも多い）。出血は、促進要因なしに時々発生する可能性があります。このタイプの出血は通常、関節で発生します。最も一般的に影響を受ける関節は、足首、膝、および肘です。
関節内出血;痛み、腫れ、こわばり、関節の動きの制限を引き起こす可能性があります。時間が経つにつれて、関節の繰り返しの出血は損傷を引き起こす可能性があります。関節外出血の所見も患者に見られることがあります：便中の失血-尿、腹腔内出血および腹痛、筋肉内出血による打撲傷が主なものです。
血友病を診断するための検査はありますか？
はい。血友病は、さまざまな臨床検査を使用して診断できます。
妊娠したらどうなりますか？
血友病遺伝子を持つ妊婦は、異常な出血のリスクだけでなく、遺伝子を赤ちゃんに渡すリスクがあります。このため、医師の管理下でプロセスを継続する必要があります。
血友病患者として出血を防ぐために何ができますか？
？定期的な医師の診察に行く
？別の医師に相談するときは、血友病（「A」または「B」）があることを医師に知らせてください。
？治療に関する医師の推奨事項に従ってください。
？出血の症状を必ず学んでください。
？医学的監督なしにアスピリンまたはNSAIDと呼ばれる鎮痛剤を使用しないでください。
？あなたの定期的な歯科医の診察に行き、あなたの口腔衛生の世話をしてください。
？旅行中に緊急事態が発生した場合は、補充療法に使用する薬を携帯してください。
？理想的な体重になると、心血管疾患、筋力、柔軟性、バランス、関節の安定化、骨密度にプラスの効果があります。そのため、運動することが重要です。
血友病はどのように治療されますか？
予防的治療は、出血や長期的な副作用を減らすために使用されます。予防的治療の方法は、人の出血リスクに応じて決定されます。血友病AおよびBの効果的な止血を提供できる多くの製品が利用可能です。製品の選択は、個々の要因に応じて行われます。血友病の遺伝子治療に関する研究が進行中です。
血友病が長期的に引き起こす可能性のある望ましくない副作用は何ですか？
血友病の最も重要な長期の望ましくない副作用;血友病性関節症、慢性関節内出血、および神経学的問題は、出血による永続的な損傷の状態です。もう一つの問題は、長期治療（因子阻害剤）に対する耐性の発達です。さらに、多くの慢性疾患と同様に、血友病では生活の質や学校/仕事のパフォーマンスに影響を与える可能性があります。
しかし、近年の治療の進歩により、資源が十分にある環境での血友病患者の平均余命は、一般の人々の平均余命と同じになっています。
