ランゲルハンス細胞組織球症

ランゲルハンス細胞組織球症は、体がランゲルハンス細胞と呼ばれる過剰な免疫系細胞を産生する障害です。ランゲルハンス細胞は通常、免疫系の調節を助け、体全体、特に皮膚、リンパ節、脾臓、肝臓、骨髄に見られます。ランゲルハンス細胞組織球症では、過剰な未成熟ランゲルハンス細胞が肉芽腫と呼ばれる腫瘍を形成することがよくあります。しかし、ランゲルハンス細胞組織球症は一般的に癌の一種とは見なされていません。

罹患した個人の約80%が骨に1つまたは複数の肉芽腫を発症し、痛みと腫れを引き起こします。肉芽腫は通常、頭蓋骨や腕や脚の長骨に発生し、骨折を引き起こす可能性があります。

肉芽腫は皮膚にも頻繁に発生し、水疱、赤い隆起、または発疹として見られ、軽度から重度の場合があります。下垂体も影響を受ける可能性があります。この腺は脳の基部に位置し、多くの重要な身体機能を制御するホルモンを生成します。ホルモンの補給がないと、影響を受けた人は思春期の遅れや不完全さ、または子供の不足(不妊症)を経験する可能性があります。さらに、下垂体への損傷は、過剰な尿の生成(尿崩症)および甲状腺と呼ばれる別の腺の機能不全を引き起こす可能性があります。甲状腺機能障害は、体内の化学反応(代謝)率、体温、肌や髪の質感、行動に影響を与える可能性があります。

症例の15%から20%で、ランゲルハンス細胞組織球症は肺、肝臓、および造血(造血)系に影響を及ぼします。これらの臓器や組織への損傷は生命を脅かす可能性があります。小さな気道(細気管支)と肺の血管の腫れとして見られる肺の関与は、肺組織の硬化、呼吸の問題、および感染のリスクの増加をもたらします。ランゲルハンス細胞が骨髄に造血細胞の余地を残さない場合に発生する造血の関与は、血球数の一般的な減少につながります(汎血球減少症)。汎血球減少症は、赤血球数の減少による倦怠感(貧血)、白血球数の減少による感染症の頻度(好中球減少症)、血小板数の減少による凝固障害を引き起こします。

ランゲルハンス細胞組織球症の他の症状には、リンパ節の腫れ、腹痛、皮膚と白目(黄疸)の黄変、思春期遅発症、眼の破裂、めまい、刺激性、発作などがあります。 。影響を受けた個人の約50人に1人が神経機能の障害(神経変性)を経験しています。

ランゲルハンス細胞組織球症は、通常2〜3歳の小児期に診断されることがよくありますが、どの年齢でも見られます。成人発症のランゲルハンス細胞組織球症のほとんどの人は、現在または以前の喫煙者です。成人発症の約3分の2では、この障害は肺にのみ影響を及ぼします。

ランゲルハンス細胞組織球症の重症度と症状は個人によって大きく異なります。障害のいくつかの症状または形態は、以前は別個の疾患と考えられていました。

ランゲルハンス細胞組織球症の多くの人々では、障害は最終的に適切な治療で解決します。特に皮膚だけに病気が発生した場合、それは自然に消えることさえあります。しかし、尿崩症やその他の組織や臓器の損傷など、この病気のいくつかの合併症は永続的である可能性があります。

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